|
Клиника АК характеризуется триадой симптомов —дисфагией, регургитацией и болями. Основным и обычно первым признаком болезни становится дисфагия. Она появляется у больных внезапно среди полного здоровья, а у 2/з больных развивается постепенно. Клинический опыт убеждает нас в том, что жалобы на острое однократное нарушение глотания или постоянные неприятные ощущения при еде всегда имеют патологический субстрат, выявить который рентгенолог часто может лишь с помощью специальных методов исследования. Дисфагия возникает чаще уже на стадии ранних функциональных расстройств пишевода и кардии. Тяжесть дисфагии определяется не длительностью заболевания, а степенью нарушения функции пищевода.
Острое начало дисфагии обычно связывают с длительными переживаниями или внезапным эмоциональным стрессом. Одновременно у большинства больных с ахалазией можно выявить своеобразный порочный круг — волнения, отрицательные эмоция усиливают дисфагию, а дисфагия в свою очередь травмирует нервно-психическую сферу больного. Нам приходилось неоднократно диагностировать АК у лиц, годами и даже десятилетиями лечив¬шихся у невропатологов или психиатров. АК II — III, а иногда и IV стадии был у одних больных случайной рентгенологической находкой, а у других заподозрен клиницистами как функциональное (невроз) или органическое (рак) расстройство. Кстати, важным отличием ранней дисфагии при АК от раковой является чередование коротких периодов стенозирования и нормальной проходимости пищи. Иногда наблюдаются парадоксальная дисфагия и симптом Лихтенштейна.
Еда в спокойной домашней обстановке, употребление любимых блюд, положительные эмоции ослабляют дисфагию, что типично для ранних стадий АК.
Характерный симптом ахалазии — регургитация. Она может появляться эпизодически во время еды вместе с дисфагией или сразу после еды, а иногда и спустя 2 — 3 ч в виде срыгивания полным ртом. Нередко регургитация возникает при наклонах туловища (симптом завязывания шнурка), физическом напряже¬нии, в горизонтальном положении больного, причиняя больным большие неудобства на работе и дома, и раня их психику не менее, чем дисфагические явления.
Ночная регургитация пищи в полость рта с ее затеканием в дыхательные пути сопровождается симптомами «ночного кашля», «мокрой подушки», «ночной рвоты» и др. Срыгивания мелкими порциями характерны для АК I — II степени и объясняются в основном спастическими сокращениями стенок пищевода, а обиль¬ные срыгивания полным ртом (пищеводная рвота) — для АК III — IV стадий вследствие переполнения пищевода до аортального сегмента. Раздражение рецепторов этого сегмента вызывает внеглотательную очищающую перистальтику, что ведет к опорожнению пищевода.
Больные стремятся облегчить свои страдания, искусственно вызывая аэрофагию, запивая пищу жидкостью, сдавливая эпигаст-рий и грудную клетку, и т.д. Эти индивидуальные приемы принудительного раскрытия кардии являются одним из характерных признаков АК.
Третий по частоте симптом — боли, они появляются за грудиной при глотании (одинофагия) или вне приема пищи (эзофагодиния). Одинофагия I —II стадии связана со спазмами, а III— IV — с эзофагитом. Наиболее сильные боли (эзофагодинические кризы) наблюдаются вне еды при волнении, физических нагрузках, ночью, что объясняют внеглотательными, третичными сокращениями пищевода. Такие кризы продолжаются от нескольких минут до часа и возникают то раз в месяц, то ежедневно. Происхождение кризов неясно, однако они наблюдаются чаще в I — II стадиях АК и обычно купируются атропином, нитроглицерином, подтверждает их спастический характер. Боли исчезают также после срыгивания или прохождения пищи в желудок, т. е. связана с растяжением стенок пищевода и раздражением ноцирецепторов. Иногда боли за грудиной возникают натощак или после рвоты. Такие боли объясняются эзофагитом и ослабевают после приема жидкости или пищи. На декомпенсированных стадиях боли почти исчезают или отходят на второй план, уступая нарастающей дисфагии и регургитации. Почти все больные худеют, слабеют, теряют трудоспособность. Нередко возникают необъяснимой стабилизации АК — ремиссии от 1 до 10 лет с дальнейшим внезапным, быстро прогрессирующим обострением.
Состав крови, мочи, кала, биохимические показатели при АК обычно не изменяются. Желудочная секреция часто снижена. При исследовании желудочной секреции у больных на III — IV стадии болезни мы выявили резкое снижение кислотности, а у большинства больных на I — II стадии обнаруживалась гете-рохилия — одна из форм функциональной ахилии, когда в ответ на раздражение возникали различные состояния секре¬торного аппарата желудка от ахилии до гиперхилии. Мы связываем этот факт с нарушениями корковой нейродинамики и нейро-вегетативной дисфункцией, характерными для АК.
Диагноз АК основывается на данных анамнеза, клиники и де¬тального рентгенологического исследования, а в неясных случаях дополняется эзофагоскопией, биопсией, цитологическим исследованием, эзофаготонокимографией и др.Эти методы позволяют выявить АК с гипертензионным или гипотензионным синдромом, симптоматические АК, осложнения, а также стертые и атипичные формы (дисхалазии). Расспрос больного дает возможность определить дебют болезни, выраженность триады симптомов, нервно-психический фон, перенесенные в прошлом заболевания, травмы и ожоги пищевода. Мы впервые выявили АК в IV стадии у больной с 42-летним анамнезом болезни, развившейся после падения еще с детского возраста. У другой 40-летней замкнутой и ушедшей в себя больной с ахалазией Ш стадии анамнез позволил связать дебют заболевания с поздним браком и смертью единственного ребенка. Подобных примеров множество и все они свидетельствуют об огромной роли анамнеза, диктующего выбор методов дальнейшего исследования.
Основным методом диагностики АК является детальное рентгенологическое исследование. Оно состоит из 3 последовательных этапов: обзорного, контрастного и функционального. На первом этапе можно заподозрить изменения, характерные для ахалазий III — IV стадии: равномерное или неравномерное расширение тени средостения вправо с довольно четким наружным контуром, одно родное затемнение заднего средостения со смещением трахеи вперед, иногда виден уровень жидкости в верхнем средо¬стении в области дуги аорты. Характерно отсутствие на рентгенограммах газового пузыря желудка, что почти не встречается при других заболеваниях. Это очень важный дифференциальный диаг¬остический признак, позволяющий отличить АК от рака кар дин. На этом этапе выявляются и легочные осложнения — аспирационные пневмонии, абсцессы, пневмосклероз, иногда компрессионный гипоэктаз или ателектаз правого легкого и др. У некоторых больных мы наблюдали легочные осложнения при АК I — II стадии.
При контрастном исследовании лучше использовать сметано-подобную бариевую массу (1 кг бария на 500 мл воды). Оптимальными проекциями считаются второе косое положение для абдоминального сегмента, первое косое — для дистальных сегментов пищевода и полипозиционное исследование — для изучения пищевода в целом. Контрастное исследование исключает такие причины расширения средостения, как лимфогранулематоз, опухоли средостения и легких, парамедиастинальный плеврит, аномалии сердца и аорты, кисты перикарда и др.
На I стадии АК выявляется временный спазм кардии, он мо¬жет возникнуть вслед за первым глотком бариевой массы или, реже, после нормального прохождения 2 — 3 глотков контраста. Продолжительность спазма различна — от '/2 до 2 — 3 мин, а его частота зависит от нервно-психического состояния больного в момент исследования. Газовый пузырь желудка не изменен, рельеф слизистой оболочки пищевода обычен, просвет и эластичность стенок нормальны. Нередко вслед за кратковременным спазмом кардии появляются единичные неглотательные сегментарные со¬кращения пищевода, исчезающие после атропиновой и амилнит-ритной проб. АхалазиюI стадии выявляют с помощью ацетилхолиновой, карбахолиновой или амил-иитритной пробы. Этот тест указывает на характерную для АК повышенную склонность пищевода к спазмам, что не наблюдается при раке. На II стадии АК определяются стойкий спазм кардии с незна¬чительным расширением пищевода, «танцем контрастного глотка», транзиторным металлаксисом пищевода по типу «песочных часов» или «сарделек» и выраженные нарушения моторики. Тонус пищевода обычно сохранен, а перистальтика сначала усилена, а затем ослаблена. Наблюдаются антиперистальтические, а также глубокие или поверхностные сегментарные сокращения стенок, сопровождающиеся болями за грудиной. Эти сокращения препятствуют распространению первичной перистальтической волны, и она постепенно теряет свою пропульсивную силу. Рас¬крытие кардиального сфинктера чаще всего становится возможным только под повышенным гидростатическим давлением жидкости и пищи. Газовый пузырь желудка и эпифрецальная ампула при этом часто отсутствуют, иногда наблюдается жидкость в пищеводе. Для выявления проходимости кардии у лиц с АКII — III стадии используют своеобразные пробы: пробу Кона (прием дополнительно 200— 500 мл жидкости), пробу Херста (тугое контрастное заполнение до уровня дуги аорты), прием шипущей смеси контраста с питьевой содой и лимонной кислотой. Действие проб основано на раздражении внутрипищеводных рецепторов, лежащих в аортальном сегменте и создающих мощную очищающую перистальтику. Использование проб ускоряет, по нашему мнению, исследование, снижает лучевую нагрузку на больного и позволяет выявить патологию желудка и двенадцатиперстной кишки.Ацетилхолиновый и карбохолиновый тесты у таких больных чаще отрицательны.
На III — IV стадии дистальные сегменты пищевода Длительно сужены и вместе с постоянно расширенным проксимальным отделом создают характерную рентгенологическую картину. Форма суженного отдела разнообразна и описывается как симптом «заточенного карандаша», «поломанного грифеля», «мышиного хвоста», «клюва голубя», «морковки». Пищевод вере¬тенообразно или цилиндрически расширен, но постепенно приобретает мешковидную форму, удлиняет и искривляется (сигмообразный пищевод). Тонус и перистальтика снижены или полностью отсутствуют, что создает картину «сонливости пищевода» или «завязанного мешка». Скопление в пищеводе жидкости, слизи и пищи приводит к перестройке рельефа слизистой оболочки и картине шагреневого рельефа, что свидетельствует о развитии эзофагита. Периэзофагит приводит к деформации стенок и развитию дивертикулоподобных выпячиваний.. На полную декомпенсацию АК указывает значительное Увеличение диаметра пищевода до 15 — 18 см, обилие в ней жидкости и пищи натощак (до 3 — 5 л), резкая задержка эвакуации с присутствием контраста в пищеводе через 24 — 18 ч после исследо¬вания. У одной такой больной, оперированной по поводу острого аппендицита, крупицы каши, съеденной до операции, определялись при промывании «желудка» в течение 9 дней после аппендэктомии. При послеоперационном рентгенологическом исследовании у больной диагностирована АК IV стадии (декомпенсация) с дилатацией пищевода до 13 см, скоплением более 2 л жидкости и задержкой бария в пищеводе в течение 96 ч. Интересно отметить, что даже у этой больной удавалось относительно легко провести толстый зонд в желудок и промыть его после операции. Этот симптом Мельцера является важным отличительным признаком ахалазии от других органических поражений кардии.
Длительная обтурация кардии, деформация и неравномерное сужение терминальных отделов пищевода, удлинение или смещение абдоминального сегмента, а иногда, наоборот, восстановление проходимости кардии и возникновение ранее отсутствовавшего газового пузыря желудка, дополнительная параэзофагеальная тень и другие симптомы должны вызвать у рентгенолога подозре¬ние на рак кардии у больного с ахалазией (малигнизация). У 3— 8%.больных АК развивается рак (чаще, чем у здоровых), причем опухоль возникает не только в области кардии, но и в стенке воспаленного эктазированного пищевода. Особое диагностическое значение принадлежит в таких случаях эзофаго¬скопии, позволяющей выявить раковую инфильтрацию или узел и взять биоптат для гистологического исследования. При эзофаго¬скопии у больных АК III — IV стадии с вторичным эзофагитом иногда выявляется лейкоплакия, которая может стать причиной рака. Всегда следует стремиться пройти эзофагоскопом через кардию, что обычно удается при ахалазии и не удается при раке кардии (феномен Мельцера). Эзофагоскопия позволяет избежать гипердиагностики ахалазии при раке верхнего отдела желудка. Подобная ошибка встречается у 3% больных с кардиоспазмом.
Симптоматической ахалазией мы называем отсутствие рефлекторного раскрытия кардии вследствие какого-либо первичного заболевания. У 12 из 73 больных АК, т. е. у каждого 6-го больного, мы выявили симптоматическую ахалазию. Ее причинами оказались опухоли верхнего отдела желудка у 5 (раковая ахалазия), высокая ваготомия с резекцией желудка — у 4, эпифренальная лейомиома пищевода (коррозивный эзофагит) — у 1, язва абдоминального сегмента — у 1 и субкардиальный дивертикул — у 1 больного. Наши данные подтверждают мнение, доказавшего, что прекардиальная зона желудка является своеобразной рефлексогенной зоной, раздражение которой приводит к кардиоспазму. Функциональная проба с нитроглицерином положительна при истинной АК и обычно отрицательна при симптоматических. Для симптоматической ахалазии при опухолях характерны деформация кардии и свода желудка, дополнительные тени на фоне сохраненного газового пузыря, стойкий стеноз пищевода (диаметр менее 5 мм), непроходимость кардии для толстого зонда и эзофагоскопа, дисфагия и частые загрудинные боли, задержка контрастной массы или слизи в валлекулах глотки вследствие метастазов в средостение, надключичные лимфатические узлы, снижение аппетита, похудание и др.
|
