Этот грубый порок развития не следует отождествлять с аномальной диэзофагией — наличием двух пищеводов.
Удвоение пищевода — это дупликатура стенки с образованием в ней дополнительного просвета. Различают сферические (кистозные), тубулярные и дивертикулярные удвоения, имеющие изолированный или сообщенный с пищеводом просвет. Встречаемые реже изолированные удвоения внешне ничем не отличаются от солитарных врожденных кист пищевода и поэтому диагностируются как интрамуральные пли медиастинальные кисты. Однако гистологически удвоенные полости в отличие от кист выстланы секретопродуцирующей слизистой оболочкой пищевода и, главное, имеют единый ход общих мышечных слоев и сосудов. Содержимое удвоений обычно бесцветно, но может быть мутным и даже кровянистым. Дивертикулярные удвоения отличаются от дивертикулов в основном большими размерами полостей и соустий, а также своеобразной формой в виде «опущенной ветки» или «запасного кармана». Изредка удвоения могут иметь сообщение с трахеей, становясь по сути разновидностью врожденного пищеводно-трахеального свища.
Клиника и диагностика. Клиника удвоений зависит от величины и функциональной активности слизистой оболочки. Изолированные удвоения, разрастаясь в объеме или наполняясь секретом, превращаются в кисты, постепенно сдавливающие просвет пищевода или дыхательных путей. Этот синдром компрессии проявляется срыгиванием или поперхиванием, дисфагией, иногда болью при глотании, кашлем, одышкой, частыми бронхитами или пневмониями. Нагноение кист опасно разрывом и развитием острой деструктивной пневмонии, плеврита, медиастинита. Дивертикулярные удвоения менее опасны для жизни, но и они могут быстро осложниться застойным воспалением стенок, создавая клинику хронического дивертикулита и эзофагита. Диагностировать дренированные удвоения рентгенологически несложно по величине и форме аномального дивертикула пищевода. Эндоскопически можно увидеть устье, а иногда и выстилку дивертикула. Изолированные удвоения распознаются рентгенологически с трудом как медиастинальные кисты с эластичными стенками, конфигурация которых меняется при дыхании, глотании, специальных функциональных пробах.
Лечение только хирургическое — удаление кист или макродивертикулов пищевода.
|