 |
|
Врожденные сужения пищевода встречаются в практике детских хирургов редко, известно, что сужение просвета пищевода до 0,3 — 0,5 см часто не сопровождается дисфагией и отражается лишь на общем развитии ребенка. Вероятно, врожденные сужения бывают нередко, но становятся случайной находкой или считаются приобретенными патологическими состояниями пищевода. По сути — полный стеноз подобен атрезии, это результат отсутствия в процессе эмбриогенеза в этом месте пустоты (вакуоли). Начальное или незаконченное формирование просвета пищевода в стадии вакуолизации приводит к разнообразным врожденным сужениям. В хирургических клиниках, обычно наблюдаются циркулярные фиброзные, хрящевые или мышечные стенозы (кольца) длиной 2 — 3 см на уровне трахеи. В терапевтических стационарах чаще встречаются мембранозные, или перепончатые, сужения с эксцентричными отверстиями разного диаметра; локальные симметричные сужения в результате гипертрофии циркулярного и (или) продольного слоев пищевода; сужения вследствие атипично разросшейся в пищеводе слизистой оболочки со свойственной желудку структурой (аберрантный тип). Обычно эти сужения локализуются в средней и нижней третях пищевода и выявляются уже не в молодом возрасте. Иногда стеноз пищевода обусловлен чрезмерным ростом гиалиновых колец трахеи, дистопированных в стенку верхней трети. Несколько чаще в этом отделе встречаются сужения, обусловленные сдавлением аномальных крупных кровеносных сосудов (артериальное кольцо или «сосудистая рогатка» пищевода).
Клиника и диагностика. Чем ниже врожденное сужение пищевода, тем позднее возникают его клинические проявления и, следовательно, тем позднее оно диагностируется. Стенозы верхней трети различной этиологии проявляются уже в раннем детском возрасте и клинически напоминают легкую неполную атрезию, требующую оперативного лечения. Сужения нижней трети— мембраны, перепонки, гипертрофии и аберрантные ткани — проявляются в более позднем возрасте клиникой медленно прогрессирующего эзофагита пли доброкачественной опухоли пи¬щевода. Нередко больные так полно адаптируются к аномалии, что она выявляется рентгенологами или эндоскопистами случайно при исследовании но поводу гастрита, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически при этом обычно наблюдаются сужение пищевода длиной 2 — 3 см, с гладкими и эластичными стенками, небольшое супрастенотическое расширение, умеренные двигательные расстройства (дискинезии). Информативнее, особенно в случаях перепончатого стеноза на почве цилиндрической анаплазии или гипертрофии слизистой оболочки желудочного тина (метаплазии), эндоскопическое исследование с биопсией краев и центра стеноза. У взрослых в пользу врожденного сужения говорят также длительное течение болезни (с детства), довольно типичная локализация, отсутствие в анамнезе ожогов, дифтерии, скарлатины, туберкулеза, а также других заболеваний пищевода, кардии, желудка.
Лечение. Тонкие мембранозные или перепончатые сужения пищевода в большинстве случаев удается расширить бужированием и лишь иногда приходится прибегать к резекции мембраны. Кольцевые сужения пищевода протяженностью до 1,5 см продольно рассекают с поперечным сшиванием, а сужения длинее 1.5 см подлежат резекции. Операции при сужении пищевода аномальными сосудами обычно заключаются в разъединении сосудистого кольца. Врожденная ахалазия — корригируется, подобно приобретенной, операциями Геллера, Гейровского или резекцией кардии.
|
